病例分享:罕见结肠壁增厚、淋巴结肿大病因 1 例

2016-07-20 15:35 来源:丁香园 作者:侯秋科
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近期,来自英国牛津大学约翰·拉德克利夫医院消化科转化医学中心的 Emma 等报道了 1 例结肠壁增厚、淋巴结肿大的罕见病因,发表于近期的 Gut 杂志上。

病例介绍

患者男性,73 岁,退休化学家,因「上腹部不适、体重下降、稀便 4 周」就诊。既往有胰腺功能不全伴胰腺肿块、湿疹、贝类过敏等病史。实验室检查提示 C 反应蛋白升高(32 mm/L)、IgG 升高(14.8 g/L),自身抗体阴性,血细胞计数、肝功能、淀粉酶正常。

腹部 CT 发现升结肠向心性增厚、盲肠壁浆膜异常、肠系膜淋巴结肿大(图 1)。结肠镜检查发现升结肠近端、回盲瓣、回肠末端水肿、发炎(图 2)。横结肠、降结肠、直肠未发现异常。病理活检提示大量淋巴细胞、浆细胞浸润,但无肉芽肿或异型增生(图 3)。

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图 1 A 为腹部冠状位门静脉期 CT 提示升结肠壁向心性增厚及回肠末端(箭头);B 腹部轴向增强 CT 提示升结肠壁增厚(箭头)及一群小肠系膜淋巴结

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图 2 结肠镜检查:A 为回肠末端黏膜充血、红斑及多发小溃疡;B 为回盲瓣红斑、接触性出血、脓性分泌物;C 为盲肠

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图 3 病理活检(HE 染色)发现隐窝炎和隐窝脓肿、粘膜固有层大量慢性炎性细胞浸润、基底部淋巴浆细胞增多

进一步的血清学检查证实,患者血清 IgG4 升高至 6.47 g/L(正常上限 1.35 g/L)、IgE 升高至 771 kIU/L(正常上限 125 kIU/L),多克隆高丙种球蛋白血症。β2-微球蛋白 3.95(正常上限 3.0),脉管炎筛查阴性。结肠免疫染色提示 IgG4 浆细胞计数 80/HPF,IgG4/IgG>40%(图 4)。

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图 4 IgG4 免疫组化染色(放大 400 倍)发现 IgG4 阳性浆细胞/HPF>50,IgG4/IgG = 0.45。受 IgG4 相关疾病影响,淋巴结、肺、小涎腺及泪腺等会出现闭塞性静脉炎及轮辐状纤维化等改变

予以泼尼松龙 40 mg 治疗 2 周,并在3 个月内逐渐减量,患者症状上、血清学上、影像学上均得到改善。血清 IgG4(4.58 g/L)、IgE 水平(380 kIU/L)下降,但并未恢复正常。6 个月后,腹部 CT 提示结肠壁增厚减轻、淋巴结肿大消失、胰腺萎缩(图 5)。2 年后再次复发,经多学科综合治疗小组讨论,决定再次使用糖皮质激素治疗。

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图 5 经糖皮质激素治疗后腹部及骨盆增强 CT 检查结果:A 示结肠壁增厚减轻(箭头)、淋巴结肿大消失;B 示胰腺组织完全被脂肪组织替代,同时有少许点片状钙化

IgG4 相关疾病是一种系统性成纤维性炎性疾病,老年男性多见,与长期职业暴露有关,有过敏史且 IgE 升高。该病的综合诊断标准为:结肠局部肿大、血清 IgG4 升高,组织学特征表现为大量 IgG4 阳性浆细胞(>10/HPF)、IgG4/IgG>40%。

此外,还包括弥漫性自身免疫性胰腺炎,满足组织学、影像学、血清学及内脏实质性改变,对糖皮质激素治疗有反应、治疗后影像学有所改善。该患者结合影像学发现,可明确为 IgG4 相关性结肠炎。

IgG4 相关性结肠炎需与炎症性结肠炎、癌症、淋巴瘤、肉芽肿性及血管炎性疾病进行鉴别。若高度怀疑该病应尽量避免手术切除。

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编辑: 程培训

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