一文搞定:过敏性紫癜的诊疗误区

2017-07-05 15:50 来源:丁香园 作者:丁香诊所:聂顺利
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过敏性紫癜对应的英文名词是 Henoch-Schönlein Purpura,不过,它其实是一个应被抛弃的名词。

1808 年,Robert Willan 在他的书《On Cutaneous Diseases》里描述了「皮肤紫癜+胃肠道症状+骨骼肌肉症状+肾脏表现」的病人。Johann Schönlein 在 1837 年描述了一种疾病:紫癜样皮疹、关节炎、泌尿系异常。他当时命名为 peliosis rheumatica(风湿性紫癜)。此后,他的学生 Eduard Henoch 描述了该病的胃肠道、肾脏表现等。这也是 Henoch-Schönlein Purpura 命名的来源。

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IgAV 的经典皮肤表现

到现在为止,我也不清楚 Henoch-Schönlein Purpura(HSP)为什么被翻译为「过敏性紫癜」。须知,国际上公认 Hypersensitivity Vasculitis 跟 Henoch-Schönlein Purpura(HSP)是两个不同疾病。前者按照英文翻译为中文则为「过敏性血管炎」。而 Hypersensitivity Vasculitis 则是肯定过敏反应所致,去除致敏诱因后 Hypersensitivity Vasculitis 则可自然缓解。但 HSP 则跟它完全不一样。

也就是说,HSP 其实并不是普通人想象的那样的过敏性疾病。并不需要针对 HSP 做过敏检测。任何 HSP 的过敏检测都是徒劳无功的过度医疗!

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HSP 在今天已有一个新的名字:IgA Vasculitis(IgAV);翻译为中文即「IgA 血管炎」。其改名原因是 HSP 的基本病理为免疫复合物沉积,而关键的沉积物是 IgA。现在肯定的是先有 IgA1 分子部分结构的异常糖基化;当然,异常结构的 IgA 还不足以导致 IgAV,其他环境和遗传危险因素的「二次侵蚀」促使了 IgAV 的出现。

目前认为,IgAV 主要发生于 3~15 岁儿童的疾病,4 到 7 岁有一个发病高峰。但有意思的是,往往 8 岁以上的 IgAV 患者容易有肾脏病变。有研究显示 IgAV 跟「家族性地中海发热」(familial Mediterranean fever ,FMF)相关,FMF 人群里的 IgAV 发病率更高。但该研究主要在欧洲人群背景下,是否能推广到中国人身上则还不够清楚。

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IgAV 的皮肤表现

IgAV 首发症状为紫癜、关节痛、腹痛。主要发生于秋季、冬季和春季,但极少发生于夏季。可能的解释为 IgAV 与感染相关。大约一半的 IgAV 病例发生于上呼吸道感染之后,特别是由链球菌属引发的感染。一般是上呼吸道感染后 1~2 周发病。

皮肤表现

通常首发表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团。风团一般在 24 小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。年幼儿童常见臀部受累,不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。局部皮下水肿是一种常见特征,可能见于重力依赖区和眶周区域,特别是在较年幼儿童中(<3 岁)。

皮疹首发的比率可能被高估了。因为其他症状首发是往往误诊为其他疾病。但皮疹起病仍是最常见的求诊原因。

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(IgAV 皮肤病理)

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IgAV 皮肤病理,见血管炎性细胞浸润

骨骼肌肉疼痛

超 80% 的人会有关节痛。但因为关节痛来寻求医生帮助的比较少。一般是怀疑 IgAV 后回顾到关节痛症状。

关节炎常为一过性或游走性,常为少关节型(1~4 个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝),较少累及上肢 (肘、腕和手);通常存在显著的关节周围肿胀和压痛,但通常无关节积液、红斑或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现,但通常不超过 1~2 天。

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关节肿胀

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关节皮肤水肿

胃肠道症状

胃肠道症状出现于约 1/2 的 IgAV 儿童中,症状从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)。多达 56% 的患者可见大便潜血试验阳性,但罕见消化道大量出血。

即使没有胃肠道症状的患者也经常发现有:大便潜血、不伴蛋白尿的低白蛋白血症,表明胃肠道受累和黏膜损伤比临床症状所提示的更常见。

胃肠道症状通常在皮疹出现后 8 日内发生,但也报道过更长的间隔时间(数周至数月);在 15%~35% 的病例中,胃肠道主诉先于皮疹出现。对于此类患者,IgAV 往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例。

IgAV 相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变,通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。

肠套叠是 IgAV 最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。

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摘自:https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculi

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摘自:https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculi

肾脏表现

20%~54% 的 IgAV 儿童会发生肾脏受累。在年龄较大儿童与成人中明显更为普遍;最常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐升高。蛋白尿、血肌酐和血压增高提示肾病恶化可能。肾活检的发现与 IgA 肾病相同。

其他器官受累

阴囊:睾丸和/或阴囊疼痛、压痛和肿胀;

中枢和周围神经系统:括头痛、癫痫发作、脑病等;大部分中枢神经系统表现都为暂时性的,除了偶然情况下出血性脑卒中引起的永久性后遗症。

呼吸道、眼睛等也可能受累。

预后与治疗

大多数的 IgAV 是可以自愈的。即便寻求医生诊疗,大多数患者也仅仅需要对症治疗。比如口服非甾体消炎药止痛即可。但有肾脏受累、胃肠道症状突出的不宜用非甾体药物。而在如下情况需住院:

① 不能通过口服维持足够的补液

② 严重的腹痛

③ 明显的胃肠道出血

④ 精神状态改变

⑤ 严重的关节受累限制了离床活动和/或生活自理

⑥ 肾功能不全 (肌酐升高)、高血压和/或肾病综合征

综上述,需要住院的病人是少数。但由于各种因素,国内 IgAV 的住院率明显偏高。这其实是没必要的!

真正需要住院的病人可予糖皮质激素缓解症状、缩短病程。肾脏受累突出的病人需根据肾脏表现选择适当免疫抑制剂处理。不过,糖皮质激素和免疫抑制剂的证据仍不够充分。

参考资料

1. KELLEY & FIRESTEIN’s Textbook of Rheumatology(第 10 版)

2. Dermatology(第 3 版)

3. Rook’s Textbook of Dermatology(第 9 版)

4. uptodate 文献数据库

编辑: 李晴

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