病例赏析 | 双肺多发肿物是什么

2019-03-29 19:39 来源:丁香园 作者:proyl1111
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患者,女,60 岁,因「反复发热伴咳嗽 1 月」入院

现病史:1 月余前患者无明显诱因下出现发热,最高温 39℃,伴咳嗽,无明显咳痰,偶有胸闷,无胸痛、咯血,无腹痛、恶心、呕吐等不适,就诊于当地医院,肺部 CT 提示两肺多发结节、团块样病变。两侧支气管病变伴感染;CRP39.8 mg/L,PCT 0.08ng/ml。予抗感染治疗(具体药物不详)后,发热仍反复。为求进一步治疗就诊于我院。

既往体健。

肺部 CT 平扫+增强

行 PET-CT 示:

PETCT1.jpg

PETCT2.jpg

PETCT3.jpg


影像表现:肺部 CT 提示两肺见多发团块状、结节状高密度影,增强后病灶实性部分呈环形强化,病灶中央见液性低密度影,纵隔内多发淋巴结肿大。PET 提示两肺内多发结节及团块影,部分病灶与胸膜紧贴,FDG 代谢不均匀增高,左侧肺门及纵膈内多发淋巴结增大,FDG 代谢轻度增高,双侧筛窦、上颌窦水样密度影,FDG 代谢轻度增高。


病理:

(右肺穿刺)

慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成,区域可见肉芽肿反应。   注:上述病变不能除外 Wegener 肉芽肿可能,请进一步结合临床其他实验室检查。 PAS(-),粘卡(-),六胺银(-),抗酸(-),弹力纤维(+),CD3(少量+),CD20(少量+),Ki-67(约 30%),CD163(+),EBER(-),SMA(血管壁+),ALK(-),CD30(个别),CD34(血管+)。


实验室检查:C-ANCA   弱阳性;PR3 23.2U/ml(参考值 0-5)


诊断:Wegener 肉芽肿



小结:患者中老年女性,因「反复发热伴咳嗽 1 月」入院,病程较短,当地医院肺部 CT 提示多发结节、团块影,炎症指标略高,考虑感染可能性大,予抗感染治疗效果欠佳。我院增强 CT 见两肺多发团块状、结节状高密度影,增强后病灶实性部分呈环形强化,病灶中央见液性低密度影,部分病灶周围可见空洞。此外,PET 提示肺内病灶 FDG 代谢不均匀增高合并有鼻窦炎。因此,需考虑感染、肺癌、淋巴瘤、血管炎等疾病的可能。因患者抗感染治疗效果欠佳,故该患者感染引起的肺实变可能性不大,但肿瘤、血管炎仍不能排除。进一步行肺穿刺活检提示慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成,区域可见肉芽肿反应。再结合 cANCA-PR3 阳性,因此该患者肺部病变考虑为 Wegener 肉芽肿。

Wegener 肉芽肿病 (Wegener’s granulomatosis,WG),现更名为肉芽肿性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis,GPA),是一种主要累及呼吸系统和肾的以非感染性坏死性肉芽肿、血管炎症为主要组织学改变的多系统损害病变。GPA 最常累及头颈部、肺,其次是肾,肺受累达 85%。

呼吸系统临床表现为咳嗽、咳血、胸痛和发热,1/3 患者有肺影像学异常但没有临床症状;头颈部病变主要为鼻窦炎、鼻腔病变、中耳炎、听力下降、声门狭窄、耳痛、咳嗽和口腔病变。其他系统改变有关节痛、外周和中枢神经病变、心包炎等,皮肤改变有红斑、淤斑、结节、出血 性大泡、脓疱病等。

呼吸系统影像学表现:X 线胸片显示胸部浸润影、 结节影。CT 显示两侧肺内多结节影,可有空洞形成;毛玻璃影和血管支气管束增宽也是 GPA 常见改变。

诊断:ACR 的 1990 年 GPA 分类诊断标准为:①鼻或口腔炎症: 痛或无痛性口腔溃疡脓性或血性鼻分泌物,②胸部 X 线异常: 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;③尿沉渣异常: 镜下血尿 (>5 个细胞/HP) 或红细胞管型;④病理: 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有 2 项阳即可诊断 GPA。


编辑: 彭龙

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