患者，女，60 岁，因「反复发热伴咳嗽 1 月」入院
现病史：1 月余前患者无明显诱因下出现发热，最高温 39℃，伴咳嗽，无明显咳痰，偶有胸闷，无胸痛、咯血，无腹痛、恶心、呕吐等不适，就诊于当地医院，肺部 CT 提示两肺多发结节、团块样病变。两侧支气管病变伴感染；CRP39.8 mg/L，PCT 0.08ng/ml。予抗感染治疗（具体药物不详）后，发热仍反复。为求进一步治疗就诊于我院。
既往体健。
肺部 CT 平扫＋增强
行 PET-CT 示：
影像表现：肺部 CT 提示两肺见多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，纵隔内多发淋巴结肿大。PET 提示两肺内多发结节及团块影，部分病灶与胸膜紧贴，FDG 代谢不均匀增高，左侧肺门及纵膈内多发淋巴结增大，FDG 代谢轻度增高，双侧筛窦、上颌窦水样密度影，FDG 代谢轻度增高。
病理：
（右肺穿刺） 慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。 注：上述病变不能除外 Wegener 肉芽肿可能，请进一步结合临床其他实验室检查。 PAS（-），粘卡（-），六胺银（-），抗酸（-），弹力纤维（+），CD3（少量+），CD20（少量+），Ki-67（约 30%），CD163（+），EBER（-），SMA（血管壁+），ALK（-），CD30（个别），CD34（血管+）。 实验室检查：C-ANCA 弱阳性；PR3 23.2U/ml(参考值 0-5) 诊断：Wegener 肉芽肿 |
小结：患者中老年女性，因「反复发热伴咳嗽 1 月」入院，病程较短，当地医院肺部 CT 提示多发结节、团块影，炎症指标略高，考虑感染可能性大，予抗感染治疗效果欠佳。我院增强 CT 见两肺多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，部分病灶周围可见空洞。此外，PET 提示肺内病灶 FDG 代谢不均匀增高合并有鼻窦炎。因此，需考虑感染、肺癌、淋巴瘤、血管炎等疾病的可能。因患者抗感染治疗效果欠佳，故该患者感染引起的肺实变可能性不大，但肿瘤、血管炎仍不能排除。进一步行肺穿刺活检提示慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。再结合 cANCA-PR3 阳性，因此该患者肺部病变考虑为 Wegener 肉芽肿。
Wegener 肉芽肿病 (Wegener’s granulomatosis，WG)，现更名为肉芽肿性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis，GPA)，是一种主要累及呼吸系统和肾的以非感染性坏死性肉芽肿、血管炎症为主要组织学改变的多系统损害病变。GPA 最常累及头颈部、肺，其次是肾，肺受累达 85%。
呼吸系统临床表现为咳嗽、咳血、胸痛和发热，1/3 患者有肺影像学异常但没有临床症状；头颈部病变主要为鼻窦炎、鼻腔病变、中耳炎、听力下降、声门狭窄、耳痛、咳嗽和口腔病变。其他系统改变有关节痛、外周和中枢神经病变、心包炎等，皮肤改变有红斑、淤斑、结节、出血 性大泡、脓疱病等。
呼吸系统影像学表现：X 线胸片显示胸部浸润影、 结节影。CT 显示两侧肺内多结节影，可有空洞形成；毛玻璃影和血管支气管束增宽也是 GPA 常见改变。
诊断：ACR 的 1990 年 GPA 分类诊断标准为:①鼻或口腔炎症: 痛或无痛性口腔溃疡脓性或血性鼻分泌物,②胸部 X 线异常: 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;③尿沉渣异常: 镜下血尿 (>5 个细胞/HP) 或红细胞管型;④病理: 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有 2 项阳即可诊断 GPA。
