MCTD合并PH的患病率较既往研究低
混合性结缔组织疾病（MCTD）是一种同时具有硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎或类风湿关节炎等多种疾病的临床表现，而又不能明确诊断为何种结缔组织病，同时伴有血清中高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体的一独立疾病。MCTD往往有肺部受累，尤其是肺动脉高压（PH）。为明确评估PH在MCTD患者中的患病率和死亡率，来自挪威奥斯陆大学医院风湿病系的Ragnar Gunnarsson等人进行了一项研究。研究结果发表于2013年2月的《风湿病学》（Rheumatology）杂志上。研究结果发现，MCTD患者PH的患病率要低于既往小样本研究报道的预期值。
研究者进行了一项纳入了147例成年MCTD患者的国家范围多中心队列研究，平均随访时间为5.6年。研究通过超声心动图检查、胸部高分辨CT（HRCT）检查、肺功能检查以及N-端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平的测定进行合并PH的筛查。MCTD患者诊断符合三种最常见的MCTD诊断标准。PH的诊断依据参考2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会指南。当超声心动图估测肺动脉收缩压＞40mmHg时，加行右侧心导管检查。
研究发现，入组时只有2.0％（3/147）的MCTD患者符合PH的诊断标准，另外2例PH患者在随访期间被发现。即PH的患病率占受试者的3.4％（5/147）。5例PH患者的血清NT-proBNP水平均升高。其中2例患者为单纯的肺动脉高压（PAH），3例患者为PH伴有间质性肺疾病（PH-ILD）。有3例PH患者在随访期间死亡。队列中其他9名死亡患者的超声心动图并未显示存在PH。
研究者认为，MCTD 合并PH的频率比其他早期的小样本研究预期值要低得多。尽管如此，作为MCTD的致死原因之一，PH在MCTD中的严重程度仍不容忽视。
