原发性中枢神经系统（CNS）血管炎是一种侵犯大脑和脊髓的罕见疾病，目前其病因尚未明确。梅奥诊所 Salvarani C 医生等进行了一项回顾性研究，对原发性 CNS 血管炎患者的治疗及预后进行了描述，其研究结果发表在近期 Arthritis & Rheumatolojg 上。
该研究收集了梅奥诊所 29 年内（1983-2011 年）163 例原发性 CNS 血管炎病例，对患者的治疗、治疗应答情况、及预后影响因素进行了分析。
其中，单独使用强的松治疗的患者中，85% 的患者疗效良好；而强的松和环磷酰胺联合治疗的患者中，则有 80% 的患者效果良好。共有 27% 的患者出现病情反复，有 25% 的患者在最后一次随访时已中断治疗。
单用强的松治疗的患者更易复发（OR 2.90），诊断时疾病已累及大血管（OR 6.14）或出现脑梗死（OR 3.32）的患者治疗效果较差。最后一次随访中发现，磁共振钆增强成像时，显著的大脑病变或脑膜成像均与持续治疗相关（OR 2.28）。
使用改良 Rankin 量表对患者的残疾程度进行评分，最后一次随访的分数显示，疾病诊断时年龄越大残疾得分越高（OR 1.44），存在脑梗死的患者残疾得分也高（OR 3.74）；而磁共振钆增强成像显示大脑病变或脑膜成像则与低残疾得分相关（OR 0.35），此外，大脑淀粉样血管病变也与低残疾得分相关（OR 0.24）。
而在疾病死亡率方面，诊断时患者年龄越大，死亡率越高（HR 1.39）；通过血管造影术确诊、伴脑梗死、以及病变累及大血管均与高死亡率相关，其风险比分别为 3.28、4.44、4.98。磁共振钆增强成像呈现大脑病变或脑膜成像则与低死亡率相关（HR 0.20）。
总体而言，大部分原发性 CNS 血管炎患者的治疗效果良好，诊断时对病程及预后影响因素的辨别可有助于治疗决策的制定。
