随访中cPANCs患儿的vWF抗原水平降低
研究者进行了一项单中心的连续性研究，记录人口、临床、实验室、影像和病理数据。以分析中枢神经系统血管炎患儿（cPACNS）治疗后血管性血友病因子（vWF）抗原变化情况，及其与疾病活动度和其他炎症标志物的关系。
研究共纳入了39例cPACNS患儿，其中21例为女童，确诊年龄中位数为9.8岁，平均随访18个月。39例患儿中，25例血管造影阴性，14例血管造影阳性。所有患儿均出现神经功能障碍，随访期间患儿疾病活动度和神经功能明显改善。cPACNS患儿中有65%确诊时vWF抗原水平升高，并在治疗后明显降低。相比之下，C反应蛋白和血沉随时间波动范围较大。诊断时高水平的vWF抗原水平和12月后疾病活动度降低程度相关。
本研究中，所有cPACNS患儿均病情好转。但C反应蛋白、血沉和其他实验室检查，包括磁共振的变化均无法反映疾病活动度的变化。然而，vWF抗原可以在患儿随诊中观察疾病活动度的变化并预测治疗效果。因此，评价vWF抗原作为疾病活动标志物的敏感性和特异性的对照研究显得十分必要。
