显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性血管炎（GPA）都是与循环血抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的系统性、坏死性的小血管炎，因此统称为 ANCA 相关性血管炎（AAV）。
虽然目前已有越来越多的证据证明炎性细胞因子和趋化因子与 AAV 的发病有关，并且已有大规模的临床数据证明白细胞介素-6（IL-6）在大血管炎的发病机制中起作用，但关于 IL-6 与 AAV 发病机制的关系却仍鲜有可靠证据。
为了探讨 IL-6 及其信号通路在 AAV 发病机制中的潜在作用，近期，来自意大利的研究者 Berti 及其同事进行了相关临床研究，并系统回顾分析了以往有关 IL-6 在 MPA 和 GPA 中的研究证据。
研究者收集了 10 例未经治疗的髓过氧化物酶（MPO）-ANCA（p-ANCA）和/或蛋白酶 3（PR3）- ANCA(c-ANCA) 阳性的 AAV 患者的血液和组织样本，采用 Bio-Plex 多因子分析方法评估患者血清中细胞因子或趋化因子水平，利用免疫组织化学方法和原位杂交技术检测活动性血管炎病灶处的 IL-6 水平。
研究者使用 IL-6 抑制剂 tocilizumab 治疗一个对传统药物耐药或过敏的 MPA 患者 12 个月，之后随访 24 个月，并回顾了所有相关的 MPA 或 GPA 的英文文献。在这些文献中，MPA 或 GPA 的诊断均经病理确诊，同时患者有血清或病灶内的 IL-6 表达水平升高。文献系统回顾未有 IL-6 通路在 AAV 中被激活的相关研究，但有 7 个研究共 120 名患者的临床研究报道了 GPA 患者的血清 IL-6 水平升高。
结果表明，与对照组相比，AAV 患者血清 IL-6 水平显著增加（均值 51.96 VS 0.68 pg/ml，P＜0.005）。同时，活动性血管炎病灶处有 IL-6 表达和产生，而 tocilizumab 治疗能使严重的多系统 MPA 患者获得完全的、持续的疾病缓解期；并使循环血中与 IL-6 相关的促炎因子和趋化因子水平正常化。
这一病例的治疗过程表明，AAV 患者的 IL-6 通路被激活，并且 tocilizumab 单药治疗 AAV 有效。研究者认为，IL-6 很可能在 AAV 发病中起关键作用，并可能是一个潜在的治疗靶点。
