干燥综合征(Sjiogren’s syndrome。ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的sS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%.0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-50岁.也见于儿童。
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