2011年中华医学会混合性结缔组织病诊断及治疗指南

2012-12-20 23:48 来源:丁香园 作者:
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混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP(nRNP)抗体,临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。部分患者随疾病的进展町成为某种确定的弥漫性结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、类风湿关节炎(RA)。
该病病因及发病机制尚不明确。目前认为B细胞的高反应性导致高滴度的抗u1RNP抗体及抗ul一70 000抗体,外周血中抗ul一70 000反应性T细胞的存在及T细胞的活化。u1—70 000抗原的凋亡修饰和针对修饰抗原的自身免疫以及与人类白细胞抗原(HLA)一DRBl04/15的遗传学相关因素参与MCTD发病。我国MCTD发病率不明,但并非少见。

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