2011年中华医学会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

2012-12-24 00:03 来源:丁香园 作者:
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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎.极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG o目前认为MPA为一独市的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于。前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉。本病男性多见。男女比约2:1,多在50~60岁发病,国外发病率为(1~3)/10万人,我闰的发病率尚不清楚。

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