弥漫性肺泡出血(DAH)是一种罕见但潜在的灾难性表现,死亡率极高。在风湿性疾病中,它多见于系统性红斑狼疮(SLE)和系统性血管炎患者。尽管有了新的诊断工具和治疗方法,但对诊断和治疗来说,仍然具有挑战。
一项回顾性研究描述了系统性红斑狼疮患者肺泡出血的特征。回顾分析了该科室在 1984 年到 2013 年底间所有系统性红斑狼疮患者的资料,包括人口学特征、临床和实验室数据、放射学检查、组织学研究、治疗和预后。
共有 7 例患者,发生 10 次弥漫性肺泡出血,所有患者均为女性,占该科室全部系统性红斑狼疮患者的 1.6%。弥漫性肺泡出血患者的发病年龄是 42.75±18.9 岁,从诊断狼疮到合并弥漫性肺泡出血发病之间的平均时间为 7.1 年,3 例患者诊断系统性红斑狼疮同时诊断弥漫性肺泡出血。根据 SLEDAI 评分(从 15~41 分)确定的疾病活动度很高。
所有患者均接受甲基强的松龙,37.5% 的患者应用了环磷酰胺和 28.6% 的患者应用了血浆置换,总死亡率为 28.6%。
引自:Andrade C,et,al. Alveolar hemorrhage in systemic lupus erythematosus: a cohort review.Lupus 2016V25N1:75-80.
翻译:北京市海淀医院(北医三院海淀院区)风湿免疫科 费雅楠
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