神经精神性狼疮（NPSLE）是指与系统性红斑狼疮相关的一系列神经和精神症状。神经精神性狼疮包括累及中枢神经系统和外周神经系统的各种表现和少见的神经精神症状。
由于缺乏金标准，确定神经精神症状为系统性红斑狼疮所致必须严格除外其他可能的原因，这的确是个临床挑战。
在急性期，这些患者的治疗管理与其他有同样神经精神症状的非系统性红斑狼疮患者无差别。之后必须开始进行根据临床表现和症状严重程度制定的个性化治疗方案。
神经精神性狼疮的治疗尚缺乏临床试验，数据主要来自病例系列研究和个案报道。考虑到炎症和潜在的自身免疫参与发病，对于症状严重的病例最主要的治疗仍然是大剂量激素和静脉用环磷酰胺。若治疗效果不佳可应用利妥昔单抗、静脉用丙种球蛋白或血浆置换。对于轻中度神经精神性表现的患者及维持治疗时，可选用硫唑嘌呤或霉酚酸酯。当症状由血栓性疾病所致，则抗凝和抗血小板制剂为主要的治疗药，尤其存在抗磷脂抗体或合并抗磷脂综合征时。
基于对系统性红斑狼疮发病机制的理解，最近应用生物制剂治疗系统性红斑狼疮的临床试验显示了非常好的结果。根据我们目前对其发病机制的理解，可以推测到这些新的治疗方法可能会影响到神经精神性狼疮的治疗。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科 赵金霞
引自：Magro-Checa C, Zirkzee EJ,Huizinga TW, et al. Management of Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: Current Approaches and Future Perspectives.Drugs. 2016;76(4):459-83.
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