为探讨 SLE 伴发 Evans 综合征的临床特征。一项病例对照研究比较了伴发和不伴发 Evans 综合征的 SLE 患者的临床和实验室特点。
伴发和不伴发 Evans 综合征的患者数量以 1:3 匹配，两组患者年龄和性别均匹配。该研究在 5724 例住院 SLE 患者中，确定了 27 例伴发 Evans 综合征的 SLE 患者（0.47%，22 例女性，5 例男性，平均年龄为 34.2 岁）。
15 例（55.6%）患者初始表现为血液系统异常，包括 6 例（22.2%）孤立的特发性血小板减少性紫癜（ITP），4 例（14.8%）孤立的自身免疫性溶血性贫血（AIHA），5 例（18.5%）经典的 Evans 综合征。血液系统症状和确诊 SLE 的平均间隔期为 36 月（0～252 月）。
4 例（14.8%）患者在确诊 SLE 后出现 Evans 综合征，8 例（29.6%）患者与 SLE 同时诊断。SLE 并发 Evans 综合征的患者常出现系统受累，包括发热（55.6%）、浆膜炎（51.9%）、脱发（40.7%）、狼疮肾炎（37%）、雷诺现象（33.3%）、神经精神症状（33.3%）和肺脏受累（25.9%）及光敏（25.9%）。光敏、低补体血症、高血清 IgG 水平和狼疮肾炎在伴发和不伴发 Evans 综合征患者中的比例分别是 25.9% 和 6.2%、88.9% 和 67.1%、48.1% 和 24.4% 、37% 和 64.2%。
25 例（92.6%）患者在接受糖皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗后达到缓解，然而随访中有 6 例复发，1 例死于肾功能衰竭。
Evans 综合征是 SLE 罕见的并发症。光过敏、低补体血症、高血清 IgG 水平在 Evans 综合征患者中较常见，而狼疮肾炎相对少见。一半以上的患者在发病初期就有血液系统表现，经过数月或数年进展为经典的 SLE。因此，监测抗体谱和非血液系统表现对 ITP 或 AIHA 患者很有必要。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科 于若寒（ruohanxue101@126.com）
引自：Zhang L, Wu X, Wang L, Li J, Chen H, Zhao Y, Zheng W: Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus Patients Complicated With Evans Syndrome: A Case-Control, Single Center Study. Medicine 2016;95:e3279.
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