伴发Evans综合征的狼疮患者光过敏和低补体血症更常见

2016-04-21 12:01 来源:北京大学第三医院风湿免疫科 作者:
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为探讨 SLE 伴发 Evans 综合征的临床特征。一项病例对照研究比较了伴发和不伴发 Evans 综合征的 SLE 患者的临床和实验室特点。

伴发和不伴发 Evans 综合征的患者数量以 1:3 匹配,两组患者年龄和性别均匹配。该研究在 5724 例住院 SLE 患者中,确定了 27 例伴发 Evans 综合征的 SLE 患者(0.47%,22 例女性,5 例男性,平均年龄为 34.2 岁)。

15 例(55.6%)患者初始表现为血液系统异常,包括 6 例(22.2%)孤立的特发性血小板减少性紫癜(ITP),4 例(14.8%)孤立的自身免疫性溶血性贫血(AIHA),5 例(18.5%)经典的 Evans 综合征。血液系统症状和确诊 SLE 的平均间隔期为 36 月(0~252 月)。

4 例(14.8%)患者在确诊 SLE 后出现 Evans 综合征,8 例(29.6%)患者与 SLE 同时诊断。SLE 并发 Evans 综合征的患者常出现系统受累,包括发热(55.6%)、浆膜炎(51.9%)、脱发(40.7%)、狼疮肾炎(37%)、雷诺现象(33.3%)、神经精神症状(33.3%)和肺脏受累(25.9%)及光敏(25.9%)。光敏、低补体血症、高血清 IgG 水平和狼疮肾炎在伴发和不伴发 Evans 综合征患者中的比例分别是 25.9% 和 6.2%、88.9% 和 67.1%、48.1% 和 24.4% 、37% 和 64.2%。

25 例(92.6%)患者在接受糖皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗后达到缓解,然而随访中有 6 例复发,1 例死于肾功能衰竭。

Evans 综合征是 SLE 罕见的并发症。光过敏、低补体血症、高血清 IgG 水平在 Evans 综合征患者中较常见,而狼疮肾炎相对少见。一半以上的患者在发病初期就有血液系统表现,经过数月或数年进展为经典的 SLE。因此,监测抗体谱和非血液系统表现对 ITP 或 AIHA 患者很有必要。

翻译:北京大学第三医院风湿免疫科   于若寒(ruohanxue101@126.com)

引自:Zhang L, Wu X, Wang L, Li J, Chen H, Zhao Y, Zheng W: Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus Patients Complicated With Evans Syndrome: A Case-Control, Single Center Study. Medicine 2016;95:e3279.

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编辑: 史云晖

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