原发性干燥综合征的神经系统表现似乎常见，但其发生率报道不一。
法国进行了一项多中心前瞻性队列研究（ASSESS），以探讨干燥综合征系统体征以及演变评估神经系统表现的发生率。
ASSESS 队列始于 2006 年，包括 395 名符合美国-欧洲共识标准的干燥综合征患者。比较了有无神经系统表现的患者人口学和临床数据的不同，也比较了有周围神经系统表现、中枢神经系统表现和无神经系统表现者。
392 名纳入患者有数据，平均年龄为 58 岁，平均随访时间为 33.9 月。 神经系统表现见于 74/392 例患者, 包括 63 例周围神经系统表现和 14 例中枢神经系统表现。其中 9.2% 纯感觉神经病变，5.3% 感觉-运动神经病变，1.3% 颅脑血管炎和 1.0% 脊髓炎。 有神经系统表现的原发性干燥综合征患者 ESSDAI 病情活动性更高，使用免疫调节剂/免疫抑制剂药物的比例更高。 新发神经系统表现更多见于既往有神经系统表现者。
该研究显示原发性干燥综合征患者周围和中枢神经系统受累率分别为 15% 和 5%。神经系统表现与更高的病情活动性相关。新发神经系统表现更常见于既往神经系统受累者。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科 姚中强
引自：Guillermo Carvajal Alegria, Dewi Guellec, Xavier Mariette, Jacques-Eric Gottenberg, Emmanuelle Dernis, Jean-Jacques Dubost, Anne-Priscille Trouvin, Eric Hachulla, Claire Larroche, Veronique Le Guern, Divi Cornec, Valérie Devauchelle-Pensec, and Alain Saraux, on behalf of the Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sjögren's Syndrome (ASSESS) group. Epidemiology of neurological manifestations in Sjögren's syndrome: data from the French ASSESS Cohort. RMD Open. 2016; 2(1): e000179.
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