本文由北京大学第三医院李欣艺整理自第四军医大学西京医院吴振彪教授在第六届全国疑难重症风湿病学术会议上的发言。
巨细胞动脉炎和大动脉炎的预后
1. 巨细胞动脉炎：慢性病程、易复发，15%~20% 会出现永久性视力丧失，可伴有听力下降、脑血管意外，多数在 2 年内复发，75% 在激素用量 10 mg 时复发。预测复发：大血管受累、发病时强的炎症反应、血红蛋白低于 120 mg/L。
2. 多发性大动脉炎：死亡率在 3%~15%，近年预后稍有改善，10 年生存率约为 97%，15 年后生存率约为 86%。疾病特点、严重程度、不同药物治疗、手术等均影响生存率。对于多发性大动脉炎，目前缺乏可靠、标准的病情评价指标，全身系统性炎症和血管局部炎症不平行，临床缓解者在血管活检中仍可见活动炎症。在治疗上，目前尚缺乏可靠 RCT 证据。
大血管炎的治疗
1. 糖皮质激素---风湿性多肌痛的一线药物
( 1 ) EULAR/ACR 起始 12.5~25 mg/d ，2 周起效，4 周完全反应。
( 2 ) RCT 研究比较，起始剂量 20 mg 与 10 mg、20 mg 组复发率低。
( 3 ) EULAR/ACR 不推荐起始剂量低于 7.5 mg 或高于 30 mg。
( 4 ) 基本原则：激素缓慢减量，推荐 10 mg，维持 4~8 周后减量，每 4 周减 1 mg，如复发恢复至上一个有效剂量。
( 5 ) 至少维持 1 年，多数 1~10 年，部分需终生服用。
( 6 ) 96 周 RCT 研究表明，肌肉注射激素甲泼尼龙 120 mg 每 3 周 1 次，持续 12 周，之后甲泼尼龙 20 mg 每 12 周 1 次，与口服疗效相当。
2. 糖皮质激素---巨细胞动脉炎的一线药物
( 1 ) 一旦确诊，需立即开始激素治疗，防止视力丧失，起始激素剂量 1 mg/kg·d，一般不超过 60 mg。
( 2 ) 对于有急性或波动性的视力丧失，甲泼尼龙 1000 mg 冲击 3 天-5 天，之后减到 40~60 mg/d 口服。
( 3 ) 不主张隔日顿服激素。
( 4 ) 初始剂量维持 4 周开始减量，每 2 周减 10%，至 10 mg/d 维持，之后每 2~3 月减 2.5 mg。
( 5 ) 对巨细胞动脉炎主张早期大剂量使用激素以防重要损伤发生，尽快缓解视力丧失。
3. 糖皮质激素—多发性大动脉炎的一线药物
( 1 ) 目前无明确的 RCT 研究。
( 2 ) 起始激素剂量 0.5~1.0 mg/kg·d，活动者常用 1 mg/kg·d，1~3 月后缓慢减量。
( 3 ) 只有 50% 对激素治疗有反应，激素减量后易复发。
( 4 ) HLA 表型与激素治疗反应相关，HLA A24-B52-DR2 容易发生炎症进展，产生激素抵抗。
4. 免疫抑制剂治疗风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎
( 1 ) 甲氨蝶呤：MTX 10 mg/周可以减少复发及激素累积量。
( 2 ) 硫唑嘌呤：150 mg/d，治疗组激素用量少，激素 5 mg/d 可控制病情。
( 3 ) 环磷酰胺：有个案报道环磷酰胺对巨细胞动脉炎诱导缓解治疗有效，尤其激素依赖或有严重并发症者。
( 4 ) 来氟米特：Adizie 中的 23 例难治性风湿性多肌痛及巨细胞动脉炎，用来氟米特治疗后 22 例有效，平均起效时间 2 个月，9 例停用激素。
( 5 ) 环孢素及氨苯砜治疗效果差，且副作用多。
5. 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的生物制剂治疗
( 1 ) 所有的 TNFi 未显疗效。
( 2 ) 目前最有前途希望的药物为 TCA：妥珠单抗。应用患者特征：症状明显、ESR、CRP、hs-CRP、SSA 等言行指标高，对激素联合免疫抑制剂传统疗法应答不佳。其可快速降低炎症指标、改善患者症状、影像学表现，整体安全性良好，且可快速减少激素用量，减少激带来的副作用。
( 3 ) 一般用于难治性大血管炎，且可以减少激素用量。
( 4 ) 个案报道利妥昔单抗注射液等有一定疗效。
6. 多发性大动脉炎手术治疗
( 1 ) 70% 患者需手术治疗---血管重建及支架。
( 2 ) 不同研究中心手术率 12%~50%。
( 3 ) 支架术后再狭窄约 5%~31%。
( 4 ) 经皮血管成形术/支架再狭窄率高达 12%~71.4%。无论外科开放手术还是血管内重建均有较高的失败率，再狭窄是最常见的原因。危险因素包括传统的心血管风险，如高脂血症、高血压，长期的糖皮质激素应用，病情活动等。
整理者：北京大学第三医院 李欣艺
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