硬皮病(SSc)是一种由小血管病变和免疫失调导致的,以皮肤和内脏纤维化为主要特点的结缔组织病。它能严重影响患者的日常生活,其中手部功能的受损是 SSc 患者残疾的主要原因之一。很多损伤都可以影响 SSc 患者手的功能,如关节、骨头、软骨等,而在这些损伤中皮下钙质沉着和肢端骨质溶解对患者的生活影响最大。
这些损伤出现的原因目前仍不清楚,其中指血管病变可能参与其发病,有研究发现指溃疡与皮下钙质沉着和肢端骨质溶解有关系。指血管病变是由微血管损伤引起的,可以用甲襞视频毛细血管技术(NVC)发现。NVC、皮血管镜、宽视野显微镜检测到的甲襞毛细血管异常被认为是 SSc 诊断标志之一,可以反映疾病的严重程度和进展。
来自法国的 Avouac 等对 SSc 患者钙质沉着和肢端骨质溶解是否与特异性的 NVC 表现是有关进行了一项研究,结果发表在 2016 年 3 月的 Arthritis Care & Research 杂志上。
Avouac 等进行了一项单中心、横断面对照研究,选取了 155 例 24 个月内前往科钦医院风湿免疫科就诊的 SSc 患者,检测患者的心肺功能、手部放射学评估、X 线定性/定量评估钙质沉着和肢端骨质溶解、NVC 图片评估等。
研究发现影像学上有钙质沉着或肢端骨质溶解的 SSc 患者更易出现晚期 NVC 表现,主要为严重的毛细血管丢失和新生血管形成。有钙质沉着和肢端骨质溶解的 SSc 患者毛细血管减少的表现尤为明显。另外,严重肢端骨质溶解的 SSc 患者出现新生血管形成概率更高。多变量逻辑回归分析发现晚期 NVC 表现和指溃疡病史或活动性指溃疡一样,与钙质沉着或肢端骨质溶解存在相关关系。
Avouac 等的研究表明肢端骨质溶解和钙质沉着与晚期 NVC 表现特别是严重的毛细血管丢失有相关关系。这些研究加强了放射学上的病灶与指破坏性血管病变之间的关联。而且严重的肢端骨质溶解患者更容易出现新生血管形成,可能暗示机体试图补偿骨的再吸收。未来还需要进一步理解肢端骨质溶解和钙质沉着的病理生理学,明确是否存在某种物质可能通过影响血管病变来调节这些损伤。