抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）包括韦格纳肉芽肿（ GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），前一版欧洲风湿病联盟 (EULAR) 关于原发性中小血管炎的推荐发表于 2009 年。
欧洲风湿病联盟（EULAR）、欧洲肾病协会（ERA-EDTA）和欧洲血管炎学会（EUVAS）联合协作通过系统性文献检索和专家讨论，对 AAV 的推荐指南进行了更新，结果发表在 2016 年 6 月的 Annals of the Rheumatic Diseases 杂志上。专家组依据共识产生流程，对证据进行了讨论和总结，并对证据等级、推荐级别和推荐力度进行了描述。
最终产生了 15 项推荐意见 （见表1），其中包括一般情况如维持缓解治疗、风湿科医生与患者共同决策等，也包括一些具体内容，如免疫抑制剂结合糖皮质激素诱导缓解，之后缓解维持；对于危及生命或者器官严重损害的 AAV 患者诱导缓解时，环磷酰胺和利妥昔单抗有相似的疗效；对于快速进展性肾功能衰竭或者严重的弥漫性肺泡出血的患者条件允许的话可用血浆置换。
表 1 AAV 推荐
这些推荐适用于健康管理专家、专科培训医师、医学生、制药企业和药物监管机构。
