当红斑狼疮啃噬眼睛

2017-01-23 16:00 来源:丁香园 作者:丁香诊所:聂顺利
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眼睛是人类感观中最重要的器官,大脑中大部分的知识和记忆都是通过眼睛获取的。读书认字、看图赏画、看人物、欣赏美景等都要用到眼睛。眼睛不仅是重要的视觉器官,还是容貌的中心,是容貌美的重点和主要标志。我们经常称人的双眼是"美之窗"。

然而红斑狼疮就容易损伤眼睛,不但疾病本身可以,治疗狼疮的药物也会影响眼睛。今天就来说说「狼疮跟眼睛」。

一,角膜

25%-35%的患者会出现轻微的干燥性角膜结膜炎(keratoconjunctivitis sicca, KCS)。一般认为是泪液的水液成分减少所致,这是眼干症状最常见的原因之一。KCS通常在数年间隐匿起病。症状各异,常在夜间加重。患者可能诉眼部砂砾感而非眼干。尽管KCS中眼干明显,但患者却能够哭出眼泪。

其他症状包括眼部刺激感、瘙痒、畏光和内眦堆积有稠厚的丝状物(黏液丝)。黏液丝在睡醒时尤其明显。KCS的并发症包括角膜溃疡和眼睑感染。其他症状包括眼睑沉重或红眼。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus ,SLE)或其他结缔组织病患者在考虑行角膜准分子激光消融来纠正屈光不正时应该谨慎。尽管有报道证实了非活动期风湿性疾病患者在成功准分子激光原位角膜磨镶术(laser-in situ keratomileusis, LASIK)后没有手术并发症,但也有报道术后基质浑浊、融解、溃疡以及伤口愈合不佳。总的来说,倾向于大剂量激素和免疫抑制剂治疗时不推荐LASIK治疗。当激素量和免疫抑制剂偏低时可以做LASIK。

二,表层巩膜

表层巩膜是位于结膜下、巩膜表面的一层薄且富含血管的结缔组织。大多数表层巩膜炎患者无潜在感染或全身性炎性疾病。一项来自三级保健眼科医疗中心的研究显示,30%的患者存在系统性风湿性疾病,5%的患者存在全身性感染。存在潜在系统性疾病的患者中,发现了以下各种疾病:

类风湿关节炎–占总队列的11%

炎症性肠病–8%

血管炎–5%

系统性红斑狼疮–3%

其他风湿性疾病–3%

大多数狼疮表层巩膜炎患者为轻度、单纯的疾病,容易对单独局部治疗有效,不会威胁视力。

三,巩膜

巩膜位于结膜和表层巩膜下,脉络膜之上。不透明的巩膜组织由胶原纤维构成,胶原纤维精确的交织排列方式提高了巩膜的硬度和稳定性。虽然巩膜自身不含血管,但该组织可通过富含血管的表层巩膜和脉络膜弥散来满足其代谢需求。

巩膜占眼外层的90%。巩膜组织起自角膜缘(角膜的外缘),在后方止于视神经管。在眼球后极,巩膜与视神经的硬脑膜和蛛网膜鞘融合。这些解剖关系解释了为何视神经水肿和视力受损是后部巩膜炎的常见并发症。

巩膜分为两部分:检查者可看见的前部巩膜及位于眼球后的后部巩膜。前、后巩膜都可能发生炎症;少数情况下两者可同时受累,特别是在全身性炎症的情况下。前部巩膜炎和后部巩膜炎在诊断、治疗及预后方面不同。

巩膜炎是一种疼痛性、破坏性,且可能致盲的疾病,还可能累及角膜、邻近的表层巩膜及下层的葡萄膜。

大约50%的巩膜炎病例伴有全身性疾病,最常见的是类风湿关节炎。狼疮也可以导致巩膜炎。

巩膜炎常伴有剧烈的持续性刺痛,在夜间或清晨加重,并放射至面部和眶周区域。眼外肌附着于巩膜,这解释了为何眼球运动会加重巩膜炎症相关的疼痛。疼痛一般会限制活动,常令患者无法入睡。其他症状包括头痛、流泪、眼红和畏光。

巩膜炎的重要体征是水肿,常伴眼球呈紫罗兰色和压痛(见下图)。

巩膜炎.jpg

图1 巩膜炎

巩膜的所有血管层都可能受累,但最严重受累的是深部的巩膜表层血管丛,其被肿胀、水肿的巩膜向外移。裂隙灯检查可发现,深部巩膜表层血管丛显著扩张。

不同的巩膜炎亚型具有不同的表现及不同的体格检查发现。后部巩膜炎的症状可包括难以定位的不同程度的疼痛(常常为剧烈疼痛)。复视和眼球运动时疼痛较常见。此外,这些患者可能因视网膜或视神经受压而存在视力下降。

当后部巩膜炎伴发前部巩膜炎时,可出现眼红。然而,当后部巩膜炎单独发病时,眼部为白色。这种情况下,检查者可能仅在患者极端注视眼位时能观察到部分后部巩膜的炎症。

后部巩膜炎的征象包括:渗出性视网膜脱离、环状脉络膜脱离、视盘水肿、视网膜皱襞、脉络膜皱襞、视网膜血管炎、后葡萄膜炎和青光眼。

四,葡萄膜炎

葡萄膜为眼球的中层。这一术语源于“葡萄”的拉丁语,因为解剖学家曾认为在剥去眼球外层后,其下方结构状如葡萄。葡萄膜前部包括虹膜和睫状体,后部称为脉络膜。

全身性疾病累及葡萄膜的常见原因是有:强直性脊柱炎和反应性关节炎等脊柱关节病(spondyloarthritides, SpA)。有多达80%的Behcet病患者会发生葡萄膜炎,而结节病引起的葡萄膜炎也占很大比例。不过这两类疾病的人群发生率相对偏低。狼疮主要是干眼,少数病人约7%的患者会出现棉絮斑,提示视网膜局部缺血。

五,视网膜炎

视网膜是由衬于眼后壁的、多层精细排列的神经元构成。这样的结构是用来将光子转化为神经冲动,神经冲动沿着视觉通路传导至视皮层。视网膜光感受器是体内新陈代谢最活跃的细胞之一,这些细胞排布于感觉神经性视网膜的外部,其外段与视网膜色素上皮细胞和下方的脉络膜相联系。

全身性疾病里伴发视网膜血管炎的比较多的是红斑狼疮,其次有血管炎。

狼疮性视网膜病变一般是轻度、不危及视力。眼睛检查包括伴或不伴出血的棉絮状斑点;在门诊和住院SLE患者中分别有3%和30%可以观察到这些表现。棉絮状斑点提示神经组织水肿和缺血。虽然这些小的视网膜病变中有许多可能会在眼底检查中被发现,但荧光素血管造影更容易诊断视网膜细微的病变,因此采用荧光素血管造影所得到的视网膜病变的患病率可能远高于上述患病率。然而这样的检查是否有必要?

SLE中的视网膜血管炎通常会影响微动脉和小动脉,且与荧光素血管造影显示的无血管区相对应。较严重的缺血可导致新生血管形成及出血。然而,在SLE中也可见到其他的非特异性表现,包括毛细血管或静脉扩张、微动脉收缩以及静脉充血。SLE中非常严重的和危及视力的视网膜疾病通常与较大视网膜血管的血栓性闭塞有关,这些表现常常与Hughes综合征中观察到的抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体相关。SLE中受累的较大视网膜血管可引起视网膜分支或中央静脉或动脉闭塞,从而导致严重的和不可逆的视力丧失(见下图)。

视网膜血管闭塞.jpg

图2 视网膜血管闭塞

在SLE患者中已报道了自身免疫性视网膜病变。观察1例病例发现,周围视网膜和脉络膜处多个色素脱失性病变,视网膜赤道部和周边部有散在的骨针状色素性病变。周围视网膜血管硬化闭塞,有些被色素颗粒以及视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium, RPE)细胞环绕。鹅卵石样变性在视网膜周边部是显著的。血清中检测到抗正常视网膜细胞核的自身抗体。

六,视神经

小型病例系列研究已经报道了视神经受累。可表现为视神经乳头炎、缺血性视神经病变或球后视神经炎,通常可导致不同程度的视力损失。对治疗的反应各异。

七,治疗带来的眼睛副反应

除了上面提到的狼疮本身带来的问题。治疗也会带来很多眼睛问题。值得注意的是,在所有治疗狼疮的药物里,激素导致的眼睛副反应最常见,远比羟氯喹所致眼睛副反应更多见。所以在这里重点讨论激素的眼睛副反应!

A 糖皮质激素治疗的患者,其白内障和青光眼的风险均增加,且风险具有剂量相关性。长期应用中到大剂量糖皮质激素治疗的患者,应定期接受眼科医生的检查,以帮助及早发现白内障和青光眼。

这些白内障具有以下共同特征:

●它们发生于后囊下,通常可以与老年性白内障鉴别。

●它们常为双侧,发展缓慢。

●儿童比成人更易感。

对于白内障形成风险而言,可能无糖皮质激素最小安全剂量,但风险具有剂量和时间依赖性,在使用泼尼松剂量大于10mg/d或已用药超过1年的情况下更常见。

B 糖皮质激素还可增加眼压。若有其他方面的青光眼易感因素或有某些共病(包括那些青光眼、糖尿病或高度近视阳性家族史),则青光眼或眼压增高的风险更大。

C 眼球突出及眼睑和眼部肌肉肿胀是应用糖皮质激素的少见眼科并发症。

D 全身用、局部用或甚至外用糖皮质激素的少见不良反应是中心性浆液性脉络膜视网膜病变。这种脉络膜视网膜病变与可将脉络膜与视网膜分隔的水肿形成有关。

E 激素带来的眼睛感染风险

激素是导致感染风险增加的主要因素。而眼睛作为跟外界直接接触的器官,是比较容易有感染现象的。眼睛的感染性表现很多时候跟狼疮所致眼睛症状相混淆,这给医生带来很大困扰。医生必须仔细鉴别两者区别,也要考虑两者并存的可能性。

原文首发自“爱思考的希波克拉底信徒”微信公众号,感谢丁香诊所的聂顺利医生授权转载。

编辑: 郭倩

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