我们对系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）的甲改变了解甚少，相关研究很少，且大多为病例报道。为此，来自法国的 Marie 博士等人在 J Am Acad Dermatol 刊文，报告了了 SSc 中甲改变的发生率，并评估甲改变与 SSc 其他特征间的相关性。
研究概述
此项研究为前瞻性病例对照研究，共纳入 129 例 SSc 患者和 80 例健康对照人群，对其进行常规指甲检查，然后对所有甲改变做统计分析。
结果显示， SSc 指甲改变发生率为 80.6%。 SSc 患者比健康对照组更常出现粗面甲、甲硬化、甲增厚、短甲、「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉、裂片性出血及甲小皮异常，两者发生频率的差异具有统计学意义。此外，指甲改变与指端溃疡、皮肤钙沉着症和较高的甲襞微循环检查平均分显著相关。
图 1 硬皮病指甲改变，A、B. 「鹦鹉喙」征；C、D. 甲反向胬肉；E、F. 裂片状出血
图 2 硬皮病指甲改变，A. 纵嵴和甲凹点；B. 短甲；C. 粗面甲；D. 甲小皮增厚、增大；E. 甲小皮增厚、增大、不规则；F. 甲襞微循环检查：毛细血管增大或缺失，微血管结构破坏
讨论
此前研究已对 SSc 的指甲改变进行过描述。一些病理报道显示 71.4%～87.5% SSc 患者存在着指甲改变。而此前作者通过综述发现， SSc 患者可出现纵嵴（32.3%）、粗糙/增厚的甲小皮（14.5%）、纵向曲度增大（14.5%）、「鹦鹉喙」征（12.9%）、裂片性出血（6.5%）、红色甲半月（6.5%）、色素异常（4.8%）、甲板色素沉着（3.2%）、腹侧翼状胬肉（3.2%）、杵状指（1.6%）和甲半月增大（1.6%）。
其实已有研究显示，早期 SSc 患者可出现「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉和甲小皮异常等指甲改变。这提示着临床医师，在观察到此类指甲改变时，应当对 SSc 进行查体、抗核抗体检查和甲襞微循环检查等系统评估。
目前尚无研究评估指甲改变与 SSc 特征间的关系。目前的研究结果表明指甲改变与指端溃疡之间的关系。事实上，与无指甲改变 SSc 患者相比，有指甲改变的 SSC 患者甲襞微循环检查可见更严重的微血管异常，这提示血管病变是引起 SSc 指甲改变的原因。
有趣的是，本研究也发现，甲增厚、「鹦鹉喙」征、短甲、甲床角化过度、甲反向胬肉、裂片性出血和甲小皮增厚/增大等指甲改变也与 SSc 的溃疡相关。总之，研究结果提示着这些指甲改变应纳入在指端血管病变的谱系。
此外，指甲改变与皮肤钙沉着症密切相关。数据显示，患肢端溶骨症的 SSc 患者比未患患肢端溶骨症者更常出现皮肤钙沉着症。另有研究显示，皮肤钙沉着症与指端溃疡相关，这提示此病是 SSc 相关血管病变的预测因素。
最后，指甲改变与严重的食管运动障碍相关。对于此类患者可能需要密切监测食管的变化。
需要指出的是，此前瞻性病例对照研究也有不足之处，例如研究为单中心；研究未设盲，因为 SSc 常有皮肤受累，设盲易失败；另外此研究未评估趾甲改变，因为趾甲常因反复损伤出现非特异性改变。
结论
本研究着重指出，指甲改变与较严重指端微血管病变的 SSc 相关，后者包括指端溃疡和皮肤钙质沉着症。所有 SSc 患者均应系统检查指甲改变，并可将甲改变纳入美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联合会的 SSc 分类标准。
