IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）也叫 Henoch-Schönlein Purpura。因为历史原因，Henoch-Schönlein Purpura 被翻译为「过敏性紫癜」。现在来看，这样的翻译并不合理。因为 Henoch-Schönlein Purpura 跟过敏无关，它的主要病理是血管壁有 IgA 沉积，属于免疫复合物沉积性小血管炎（Immune Complex–Mediated Small-Vessel Vasculitis）。
（IgAV 血管炎的皮肤表现）
一、流行病学
IgAV 是儿童最常见的风湿病之一。它主要发生在晚秋、冬、春季，很少夏季发病，约 50% 发生在上呼吸道感染后。
该病主要在 3 岁-15 岁间儿童发病；4-7 岁是一个高峰年龄段。儿童「年发病率」约 10 万之 10～26；但在高峰年龄段的「年发病率」可到 10 万之 70；而成人的「年发病率」约为 10 万之 5。
有意思的是：男孩比女孩更容易得 IgAV。男女比约为 1.2:1～1.8:1 ；其原因不明。
有研究发现家族性地中海热（familial Mediterranean fever ，FMF）跟 IgAV 相关。具体机制不明。
中国台湾儿童的「年发病率」约 10 万之 12.9；尚无中国大陆的确切流行病学数据。
IgAV 大多可短期自发缓解，很少数病人成为慢性 IgAV。所以尚未有确切的「患病率」数据。
（IgAV 常在晚秋、冬、春季发病，男孩更常见）
二、临床特征
IgAV 常表现 4 联征：
1. 皮肤可触性紫癜
2. 关节炎/关节痛
3. 腹痛
4. 肾脏病
通常最先有皮肤改变，但也有先出现腹痛者。在儿童 IgAV 还常带来肠套叠；因此，儿童腹痛、肠套叠时应小心 IgAV 可能。
（IgAV 的腹痛通常较为剧烈）
三、诊断
1. 如何看待皮肤活检
对 24 小时内新发皮疹做活检；取浅表真皮的小血管做病理检查；IgA 血管炎的皮肤活检为：毛细血管后微静脉典型的白细胞破碎性血管炎伴 IgA 沉积。
然而，对儿童典型的 IgAV 表现者而言，皮肤活检并无必要。非典型表现的儿童、成人疑似 IgAV 时应做皮肤活检。皮肤活检有利于排查其他小血管炎疾病。比如 ANCA 相关血管炎、荨麻疹性血管炎。
同时需注意：一定选择 24 小时内新发皮疹做活检。免疫荧光检测没看到 IgA 沉积也不能排除 IgAV 可能。毕竟取样是有限的。
2. 如何评估肾脏受累
目前已知约 1/3 的病人 2 周左右缓解，约 1/3 是 1 个月左右缓解，只有不到 5% 的病程超 8 周。不过成人似乎更容易慢性化。
IgAV 的主要慢性病变是肾脏受累。所以，IgAV 病人都应规范评估肾脏状况。肾脏评估的要素：血肌酐清除率、血尿、尿蛋白量；一般用晨尿评估尿蛋白/尿肌酐、或尿白蛋白/尿肌酐。
建议如下情况之一者就应行肾脏活检：
① 血肌酐清除率＜80 ml/分钟/1.73 平方米；
② 尿蛋白/尿肌酐＞250 mg/mmol (持续 4 周）；
③ 尿蛋白/尿肌酐 100～250 mg/mmol（持续 3 个月）；
④ 尿蛋白/尿肌酐 ＞50 mg/mmol（持续超 6 个月）；
如用尿白蛋白/尿肌酐的参考值则是：34 mg/mmol 、68 mg/mmol、 170 mg/mmol。当尿蛋白远超 250 mg/mmol 也可以不用等 4 周即行肾脏活检。
规范的肾脏评估可指导我们正确治疗。
（IgAV 诊疗时，规范尿检是必须的）
四、鉴别诊断
任何的诊断都需要不断鉴别诊断。
皮下或黏膜出血称为紫癜，通常按压后皮肤不褪色。目前已知导致皮肤紫癜样改变的疾病很多。比如，免疫性血小板减少症、溶血尿毒综合征、凝血功能障碍 (如血友病)、脑膜炎球菌感染等等。不过血小板计数减少、凝血功能异常、其他临床征象等等都可以帮助我们区别。
比较容易混淆的疾病有哪些呢？
1. 婴儿急性出血性水肿 (acute hemorrhagic edema of infancy, AHEI)
曾经认为该病叫婴儿 Henoch-Schönlein 紫癜（Infantile Henoch-Schönlein Purpura）。但是研究发现，病理上虽然也是白细胞破碎性血管炎，但却很少看到 IgA 沉积。该病主要是 4 月龄～2 岁发病。它表现为：发热、紫癜、瘀斑和肢体炎性水肿，在 1-3 周后消退；该病很少带来腹痛、肾脏受累。但一旦出现却跟 IgAV 很相似。基于病理上没有 IgA 沉积而被分列讨论。然而，现在还不够肯定是否为真正独立的疾病。
（AHEI 跟 IgAV 极为相似）
2. 过敏性血管炎（Hypersensitivity vasculitis）
多为药物或者感染触发，表现为发热、荨麻疹、淋巴结肿大和关节痛。该病腹痛不多见，即便有也往往不如 IgAV 疼痛剧烈。同时，过敏性血管炎也罕见肾小球肾炎。病理上过敏性血管炎也是白细胞破碎性血管炎，但没有 IgA 沉积。在临床上有时很难跟 IgAV 区分。毕竟，我们也很难找到具体的过敏原。
3. 荨麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis, UV)
在 IgAV 发病之初也表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团；往往会在 24 小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。
UV 为持续较久的荨麻疹风团，风团缓解后可能残留有紫癜和色素沉着过度。所以皮肤改变跟 IgAV 有相似之处。但 UV 的皮疹可以发生身体任何部位。而 IgAV 皮疹主要常见于臀部、下肢。
UV 也有关节痛、腹痛、肾小球肾炎等等。病理上也是白细胞破碎性血管炎，只是血管壁没有 IgA 沉积。
但是儿童很少见荨麻疹性血管炎。它更常见于成年人，且女性较多。症状上，UV 的腹痛不剧烈；且 UV 是持续疾病，不能自发缓解。
（UV 累及躯干皮肤）
（UV 表现新旧集合的皮肤红斑、紫癜）
参考资料：
1. 《Dermatology》（第 4 版，博洛格尼等著）
2. 《Rheumatology》（第 7 版）
3. 《Habif Clinical Dermatology》（第 6 版本）
4. 《Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology》（第 10 版）
5. Uptodate 临床顾问
6. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative
