北京协和医院呼吸科（100730）
施举红 许文兵 张竹花 刘鸿瑞 朱元珏 王京岚 肖 毅 徐作军 蔡柏蔷
探讨肺结节病的病理和影像学特征，提高临床诊断水平。2000 年1 月至2005 年8 月46 例北京协和医院住院诊治的肺结节病患者，46 例中男15 例，女31 例，平均年龄（47±10）岁。平均病程（10±15）个月。开胸、胸腔镜、纵隔镜共13 例，其中6 例有其他部位活检结果（皮疹1、皮下结节1、外周淋巴结4 例）；支气管镜黏膜活检/经支气管镜肺活检/经皮粗针肺活检33 例，其中17 例有其他部位活检结果（皮疹1、皮下结节9 例、外周淋巴结5 例、肾脏1 例、甲状腺1 例）。
结果表明35 例患者有肺外脏器受累：皮疹4 例（2 例活检证实），皮下结节10 例（10 例均活检证实），外周淋巴结肿大9例（9 例均活检证实），腹膜后淋巴结肿大5 例，心包积液2 例，肾脏受累1 例（肾穿刺活检证实），葡萄膜炎2 例，眼底肉芽肿1 例，甲状腺受累1 例（手术后病理证实）。实验室检查：46 例患者SACE水平为（46.86±15.66）U/L[正常值为（33.3±10）U/L]]，其中37 例＞正常值，9 例≤正常值。46 例患者均做了支气管镜检查，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占灌洗液细胞总数为0.47±0.18，CD4/CD8为6.63±4.51。HRCT 表现：（1）单纯纵隔肺门淋巴结肿大：单纯纵隔肺门淋巴结肿大为26%（12/46例）。主要分布在主动脉弓旁，上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内，肺门淋巴结增大呈两侧肺门对称性增大；（2）肺内阴影：①结节影为34.8%（16/46）。其中小结节28.3%（13/46），直径在2～10 mm之间，边界清，两肺外围、胸膜下和肺门区的支气管血管束的两侧；粟粒样结节6.5%（3/46），弥漫性分布；②斑片影15.2%（7/46）。阴影边界模糊，多位于肺周边部位；大片肺实变影13%（6/46）。③磨玻璃影为0.9%（5/46）；（3）胸膜受累：17.4%（8/46 例）合并胸膜病变，为胸腔积液、胸膜增厚，叶间胸膜结节样不规则增厚；（4）病理检查：①活组织大体观察：开胸活检有中38.5%（5/13）可见胸膜下、肺表面散在分布的灰白色小结节。33 例气管镜检查有63.6%（21/33）可见黏膜充血水肿/黏膜下结节或局限隆起；（5）镜下观察：①大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死。结节内由郎汉斯巨细胞或多核巨细胞组成。结节间可见玻璃样变物质；②结节分布在支气管黏膜下或淋巴管周围，3/46 例可见结节包绕在血管周围，形成肉芽肿性血管炎。治疗及随诊：所有患者均接受糖皮质激素治疗（每天0.5 mg/kg），2～3 个月后逐渐减量，总疗程为1～1.5 年。平均随诊时间为（16±8）个月。5 例患者在糖皮质激素减量至每天15 mg 时复发，复发后加用硫唑嘌呤治疗能继续好转。提示结节病胸部CT 表现多样，确诊需要通过临床、支气管肺泡灌洗液结果和病理学表现，结合糖皮质激素疗效综合判断。
