多系统性自身免疫疾病常会伴发坏死性、新月体肾小球肾炎而在短期内出现肾功能恶化,若不治疗则会产生严重的不良结局。但临床上却有一类患者出现上述病例特征但其肾功能受到的影响较小。
我们不禁要问,这类病人有什么特征呢?伦敦帝国理工学院哈默史密斯医学院的 McAdoo 教授及其团队因此展开了一项回顾性研究,相关数据于 2015 年发表在 Rheumatology 上。
该团队收集了 1995-2011 年该院经肾穿提示有坏死性或新月体肾小球肾炎、且血清肌酐正常(<120 μmol/l)的成年患者。38 名患者的肌酐中位数为 84 μmol/l,肾小球出现坏死或新月体的百分比中位值是 32%。
临床诊断结果:抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎所致肾小球肾炎占 74%,狼疮肾炎(LN)占 18%,抗肾小球基底膜抗体(GBM)占 5%,而抗基底膜抗体型肾小球肾炎(HScP) 占 3%。尽管大部分患者(89%)有肾外表现,但仅 18% 的患者在肾炎诊断之前已经明确系统性自身免疫疾病诊断。
所有的患者均接受了免疫抑制剂治疗,其中有 2 例患者在 3 年内发展为终末期肾病,而大部分患者长期肾功能稳定(平均随访 50 个月)。作者估计,肾活检可能影响了 82% 的患者的治疗决策。
研究者认为,坏死性、新月体肾炎可能存在于无或仅有小的肾功异常的患者中。这种情况可能常发生于有潜在系统性自身免疫疾病的患者,而早期肾活检可影响这部分患者的预后。