AR:混合性冷球蛋白血症相关的血管炎

2014-03-05 23:16 来源:丁香园 作者:蛰虫
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患者女性,75岁,呼吸困难、咳嗽、发热病史一周。过去8年间有反复发作的紫癜、关节痛、肌肉疼痛(Meltzer三联征)病史,诊断为混合性冷球蛋白血症。患者入院后出现呼吸衰竭和肾衰竭、血流动力学不稳定、脑病、可触及的紫癜以及手指坏死(图A箭头处)。

实验室检测类风湿因子 3450 IU/ml、C3 0.20 gm/l、C4 0.05 gm/l、血浆冷沉(淀)比容为33%。HIV、HBV、HCV及HCV RNA病毒血清学试验均为阴性。骨髓活检显示浆细胞比例正常,无淋巴细胞增生障碍。肾脏病理提示肾小球毛细血管腔与冷球蛋白沉淀共存的非结晶性嗜伊红沉积(图B,方块处)。电镜下肾小球毛细血管袢见内皮下沉积(图C,箭头处)。

诊断为全身性冷球蛋白血管炎。予血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺、抗CD-20单克隆抗体(利妥昔单抗)等治疗,患者血浆冷沉(淀)比容逐渐降低,临床症状完全缓解。

大部分混合型冷球蛋白血症的患者仅表现为慢性的紫癜、关节痛、乏力及多发性神经病变。然而,10-15%的患者会发生急性的全身性冷球蛋白血管炎。原发性混合性冷球蛋白血症的患者比继发性的患者病情更重。对危及生命的冷球蛋白血管炎患者来说,如果糖皮质激素和/或免疫抑制剂不能起效,应用利妥昔单抗行B细胞耗竭治疗是一有效的治疗方法。

图稿来源:Kevin J. Zuo 等,加拿大阿尔伯塔省埃德蒙顿,阿尔伯塔大学医学院。

 

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编辑: 常新

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