A&R:一例18岁的肠系膜血管炎(病例)

2015-03-09 10:26 来源:丁香园 作者:蛰虫
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近期来自澳大利亚格拉兹医科大学的Eller博士在A&R上分享了一例肠系膜血管炎病例。

患者女性,18岁,因体重减轻13公斤、发热、持续12个月反复发作的下腹痛以及四肢麻痹和指端坏疽入院。

脊柱磁共振成像显示C5-C6脊髓造影剂积聚,提示横贯性脊髓炎;CT显示双肾有楔形缺血。实验室检查发现抗核抗体(1:5,120)和抗双链DNA抗体(37 IU/ml)增高,但补体C3和C4水平正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。患者查HBV 抗原阴性、HBV核心抗体(IgM/IgG)阳性、HBV表面抗原(IgG)抗体阴性,表明之前曾有过乙型肝炎病毒感染。

2天内患者进展为急腹症、大肠穿孔,立即急诊行部分结肠切除术。病理提示肠壁广泛的缺血性溃疡和坏死(A)以及与组织坏死相关的肠系膜下动脉向心性增生和纤维化(B)。肠系膜下动脉血管造影显示连续的狭窄和动脉瘤形成(C)。由此诊断为结节性多动脉炎。

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患者应用大剂量糖皮质激素、环磷酰胺及血浆置换进行治疗后,病情得到了稳定而缓慢的改善,但随访6个月又有新的缺血事件发生。

结节性多动脉炎应与慢性肠系膜缺血和肠穿孔的诊断相鉴别,尤其是在有HBV感染的患者。

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编辑: 常新

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