以严重肠系膜血管炎为表现的结节性多动脉炎一例

2014-09-30 13:50 来源:丁香园 作者:常新
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患者女,18岁,因体重减轻13公斤、发热、持续12个月反复发作的下腹痛以及四肢麻痹和指端坏疽入院。

脊柱磁共振提示C5-C6脊髓横贯性脊髓炎,CT提示双侧肾脏楔形缺血。实验室检查发现抗核抗体(1:5,120)和抗双链DNA抗体(37 IU/ml)升高,但补体C3和C4正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。HBV抗原阴性、HBV核心抗体(IgM/IgG)阳性、HBV表面抗原(IgG)抗体阳性,提示患者之前有过乙肝病毒感染。

入院2天后,患者因严重肠穿孔出现急性腹痛,需立即行部分结肠切除术。

病理提示肠壁广泛缺血性溃疡和坏死(A)、组织血栓相关的肠系膜下动脉血管中层/内膜纤维化和向心性增生(B)。肠系膜下动脉血管遭殃提示连续的狭窄和动脉瘤形成(C)。

患者明确诊断为结节性多动脉炎。患者接受了大剂量糖皮质激素、环磷酰胺和血浆置换治疗,其病情改善缓慢而平稳,随访6个月未再发生缺血性事件。

慢性肠系膜缺血、肠穿孔需注意鉴别诊断结节性多动脉炎可能,在有乙肝病毒感染史的患者尤应注意。

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编辑: 常新

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